Originari di Pisa, di cui assunsero il potere sovvertendo il regime repubblicano con una congiura nel 1392, gli Appiano vendettero ai Visconti la città in cambio di duecentomila fiorini, tenendo per sé la parte meridionale e insulare — tra cui l’Elba — della Repubblica: il nucleo originario della Signoria di Piombino.
La famiglia ha origini legate alla casa d’Aragona, di cui si fregia del nome, per un matrimonio dinastico avvenuto tra Emanuele Appiano e la figlia illegittima di Alfonso V d’Aragona, Colia de’ Giudici.
L’attuale signore Jacopo IV ha sposato, per volere della madre Battistina Fregoso, Vittoria Todeschini Piccolomini d’Aragona, imparentata con la famiglia regnante napoletana: un matrimonio che conferma l’alleanza della signoria con il regno del sud Italia. Jacopo IV è egli stesso al servizio del re di Napoli come condottiero.